Wilmso navikas

 

Nefroblastoma – tai piktybinis inksto auglys, susiformuojantis iš nebrandžių ląstelių (nefroblastų). Jis sudaro 90 % vaikų inkstų navikų. Kitus 10% sudaro retos inkstų navikų formos: šviesialąstelinė sarkoma, renoceliulinė karcinoma, kitaip hipernefroma, bei piktybinis rabdoidinis navikas.

 

Sergamumas

Wilmso navikas sudaro apie 6 % visų piktybinių navikų, išsivystančių vaikystėje, ir yra antras pagal dažnį tarp solidinių navikų (po smegenų auglių). Dažniausiai jis diagnozuojamas iki 5 m. amžiaus. Navikai abiejuose inkstuose diagnozės nustatymo metu randami 5 % vaikų. Mergaitės serga šiek tiek dažniau nei berniukai

 

Priežastys

Manoma, kad Wilmso navikai yra mutacijų (patologinių pasikeitimų) konkrečiuose genuose (WT1, IGF2), esančiuose 11 chromosomoje, pasekmė.

 

Atsakingi už ligą genai yra susiję ir su kitais retais susirgimais:

- WAGR sindromas (Wilmso navikas, aniridija, t.y. rainelės nesusiformavimas, urogenitalinio trakto vystymosi anomalijos bei protinis atsilikimas);

- Beckwith-Wiedemann sindromas (didesni nei norma vidaus organai, didelis liežuvis, įgimta bambos išvarža, viena kūno pusė ar kūno dalis didesnė nei kita);

- Denys-Drash sindromas (sutrikusi inkstų funkcija, įgimtas genitalijų defektas, Wilmso ar kiti urogenitalinės sistemos navikai);

- nefroblastomatozė (embrioninio inkstų audinio intarpų buvimas po inkstų kapsule).

 

Paveldimai ligos formai būdingi augliai abiejuose inkstuose ir šeiminė ligos anamnezė. Ši forma nustatoma 1 -2 % atvejų.

 

Simptomai

Paprastai tėvai guzą ar darinį pilvo srityje pirmą kartą pastebi vaiką rengdami ar maudydami. Darinys pilve gana greitai didėja, per kelias savaites beveik padvigubėdamas. Wilmso navikas kai kada nustatomas atsitiktinai, kuomet vaikas tiriamas dėl kitų priežasčių, pvz., traumos pilvo srityje. Nors dažniausiai vaikai niekuo nesiskundžia, kartais gali atsirasti pilvo skausmas, hematurija (kraujas šlapime), šlapimo takų infekcija ir mažakraujystė, rečiau - karščiavimas, svorio kritimas, bendras silpnumas, dusulys.

 

Diagnostika

Siekiant diagnozuoti nefroblastomą, atliekami sekantys tyrimai:

- ultragarsinis pilvo tyrimas (echoskopija, sonoskopija);

- kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija;

- klinikinis kraujo ir šlapimo tyrimas;

- inkstų funkcijos tyrimai;

- krūtinės ląstos rentgenografija (norint nustatyti, ar liga neišplito į plaučius);

- tumoro biopsija (audinio paėmimas tolimesniam ištyrimui mikroskopu).

 

Priklausomai nuo auglio dydžio, buvimo kitame inkste, išplitimo į aplinkinius bei atokius organus, nustatoma ligos stadija.

 

Gydymas

Dažniausiai, atlikus naviko pašalinimo operaciją, papildomai taikoma chemoterapija, vadinama adjuvantine. Kai kada papildomai skiriamas ir spindulinis gydymas. Pagrindinė ilgalaikio gydymo, ypač jei navikas yra abiejuose inkstuose, komplikacija – inkstų nepakankamumas, dėl kurio tenka taikyti dializes ar atlikti inkstų transplantaciją.

 

Chirurginis gydymas

Nustačius Wilmso naviką, prieš pradedant bet kokį kitą gydymą, paprastai atliekama inksto pašalinimo operacija, vadinama nefrektomija. Taip pat pašalinami ir vėliau ištiriami gretimi limfmazgiai. Operacijos metu įvertinama, ar navikas nepakenkė kito inksto.

 

Chemoterapija

Visiems vaikams taikoma chemoterapija. Dažniausiai naudojamas D - aktinomicinas, vinkristinas, doksorubicinas, kitaip adriamicinas, etopozidas, ciklofosfamidas. Chemoterapija iki operacijos, vadinama neodajuvantine, dažniausiai taikoma vaikams su abipusiu Wilmso naviku, ar kuomet navikas neoperuotinas.

 

Spindulinis gydymas

Išorinis spindulinis gydymas taikomas esant pažengusiai ligos stadijai.

 

Kaulų čiulpų ar periferinių kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninių ląstelių transplantacija – viena iš gydymo alternatyvų. Taikoma agresyvi chemoterapija didelėmis dozėmis, kurios metu sunaikinamos navikinės ląstelės, tačiau kartu žūsta ir kaulų čiulpai. Jiems iš naujo užpildyti panaudojamos anksčiau iš kraujo surinktos periferinės kamieninės ląstelės.

 

Prognozė

Taikant šiuolaikinį gydymą, pasveiksta 85-90 % sergančiųjų. Likusiame inkste Wilmso navikas pakartotinai išsivysto 1-3 % sėkmingai išgydytų vaikų. Ankstyvam pakartotinai atsiradusių navikų aptikimui rekomenduojami reguliarūs profilaktiniai ultragarsiniai tyrimai. Nustačius recidyvą, taikoma chemoterapija iki tol nenaudotais vaistais.